Anemias hemolíticas autoinmunes: estudio retrospectivo de 93 pacientes Medicina Clínica
Anemias hemolíticas autoinmunes: estudio retrospectivo de 93 pacientes Medicina Clínica
Debe sospecharse anemia hemolítica autoinmune en cualquier paciente con anemia hemolítica (como lo sugiere la presencia de anemia y reticulocitosis). El frotis periférico suele mostrar microesferocitos (véase foto ) y un alto recuento de reticulocitos con pocos o https://forwomenhealth.net/ ningún esquistocito, lo que indica hemólisis extravascular. Las pruebas de laboratorio indican típicamente hemólisis (p. ej., aumento de la LDH y la bilirrubina indirecta). Puede haber un volumen corpuscular medio alto (VCM) debido a la reticulocitosis extrema.
La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA). En el año 2011 The Clinical Pharmacigenetics Implementation Consortium (CPIC) publicó las primeras guías de dosificación de azatioprina en función del genotipo de TPMT. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico de 93 pacientes diagnosticados de AHAI en 9 hospitales españoles entre 1987 y 2017, con una mediana de seguimiento de 28 meses.
Información legal
Otros estudios pueden sugerir la causa de la anemia hemolítica autoinmunitaria, pero no son definitivos. La presencia de anticuerpos panaglutinantes en una anemia hemolítica por anticuerpos calientes dificulta las pruebas de compatibilidad con la sangre del donante. Además, las transfusiones podrían sobreagregar un aloanticuerpo al autoanticuerpo, lo que acelera la hemólisis. En la AHAI idiopática por anticuerpos cálidos, los corticosteroides (p. ej., prednisona 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día) son el tratamiento estándar de primera línea.
- La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada.
- La prueba de autoaglutinación en sangre fresca es diagnóstica de AHI, no obstante un resultado negativo no descarta la enfermedad.
- Inmunodepresor y citotóxico, análogo de la purina, que en el organismo se convierte en 6-mercaptopurina.
- La hemólisis de los eritrocitos durante esta prueba sugiere criohemoglobinuria paroxística (CHP).
Los hallazgos hematológicos revelan anemias fuertemente regenerativas, moderadas o graves. En el frotis sanguíneo pueden observarse esferocitos (restos de hematíes), macrocitosis y policromasia. La prueba de autoaglutinación en sangre fresca es diagnóstica de AHI, no obstante un resultado negativo no descarta la enfermedad.
Criohemoglobinuria paroxística
Inmunodepresor y citotóxico, análogo de la purina, que en el organismo se convierte en 6-mercaptopurina. Inhibe la síntesis de ADN por disminución de las reservas de nucleótidos en los linfocitos T y B. Se utiliza sola o en combinación con otros agentes (normalmente corticosteroides), en procesos en los que sea preciso modificar la respuesta inmunitaria. Su acción terapéutica provoca un efecto ahorrador de esteroides, reduciendo la toxicidad asociada a altas dosis y al uso prolongado de los mismos.
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmunitaria
Incluso si las células transfundidas se hemolizan, su hemólisis será más lenta que las propias células del paciente, por lo que la transfusión de sangre puede salvar la vida hasta que se pueda realizar una terapia más definitiva. En general, la presencia de policromasia con aglutinación y esferocitosis en un perro clínicamente enfermo, con anemia de presentación aguda, es prácticamente patognomónica de AHI. Las infecciones inexplicables, las ulceraciones de garganta, los hematomas y el sangrado son signos inequívocos de sobredosis. Se debe monitorizar estrechamente el recuento sanguíneo e instaurar las medidas de tratamiento general.
Anemia hemolítica autoinmunitaria
La anemia hemolítica autoinmunitaria se diagnostica por la detección de autoanticuerpos mediante la prueba de antiglobulina directa (de Coombs directa) (véase figura ). Se agrega suero con antiglobulinas a los eritrocitos lavados del paciente; la aglutinación indica la presencia de inmunoglobulina o complemento (C) unido a los eritrocitos. En la anemia hemolítica por anticuerpos cálidos, la IgG casi siempre está presente y también puede hallarse C3 (C3b y C3d). En la enfermedad de anticuerpos fríos, C3 está presente mientras que la IgG generalmente está ausente.
Medicina Clínica
La anemia hemolítica es rara en el contexto de un recuento bajo de reticulocitos, pero puede ocurrir y sugiere enfermedad grave. Encontramos altas tasas de respuesta a esteroides, con tratamientos muy prolongados que provocan efectos secundarios y corticodependencia en un tercio de los pacientes. La asociación de esteroides con rituximab en primera línea podría estar indicada en pacientes con bajos niveles de hemoglobina y tipo serológico IgG+C. Las altas tasas de recaída hacen necesario el desarrollo de estudios aleatorizados con nuevos fármacos o la asociación con los ya existentes, que permitan mayor duración de las respuestas y con menores efectos secundarios.
Etiología de la anemia hemolítica autoinmunitaria
Los pacientes con una actividad reducida de TMPT tienen un mayor riesgo de experimentar toxicidad debido a la acumulación excesiva de 6-mercaptopurina. En estos pacientes debe tenerse en cuenta la necesidad de utilizar una dosis menor a la estándar descrita. La deficiencia de TPMT puede predecir el riesgo de mielotoxicidad, pero no explica todos los casos de toxicidad hematológica. De hecho, la mayoría de los casos de mielotoxicidad no están relacionados con los niveles de TMPT.
Anemias hemolíticas por anticuerpos calientes
Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) son enfermedades poco frecuentes y heterogéneas en su fisiopatología y comportamiento clínico, siendo el manejo de las mismas fundamentalmente empírico. Otros tratamientos incluyen el uso de fármacos inmunosupresores adicionales, ácido fólico y/o esplenectomía. Alrededor de un tercio a la mitad de los pacientes muestran una respuesta sostenida después de la esplenectomía.